【專家談】科學認識間質性肺疾病（上篇）

鄧常文

在人們以往的認知中，肝炎、結核、傳染病等對人的危害較大，其實還有一類慢性病同樣影響我們的生活甚至生存質量，即間質性肺疾病。自人出生起，氧氣和二氧化碳在肺部就達成了一生交換的“約定”。在肺的最遠端有總面積約80㎡的許多“小房子”——肺泡。氧氣和二氧化碳在其中進行著交換，形成了人的吸氣與吐氣日常。而隨著間質性肺病悄然而至以及發展，很容易導致肺泡中的肺換氣功能出現異常。

本期訪談我們有幸邀請到了同濟大學附屬東方醫院呼吸科鄧常文博士為我們介紹間質性肺疾病與肺纖維化。

鄧常文大夫 北京大學醫學博士畢業，現任同濟大學附屬東方醫院大內科教秘，呼吸醫學中心、肺癌中心主治醫師，同濟大學碩士生導師，曾榮獲國家“優秀志願者”稱號、青年志願者銅獎獎章及2021東方醫院“東方人物”等榮譽。 研究方向主要聚焦腫瘤的免疫治療，慢性氣道疾病的免疫機制及乾細胞治療。

什麼是間質性肺疾病？

間質性肺疾病（Interstitial Lung disease，ILD），是一組主要累計肺間質和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病，包括“間質性肺炎”、“肺纖維化”、“肺間質病變”等，以炎症和纖維化為主要病變特徵，主要臨床表現為進行性呼吸困難、胸部影像呈廣泛分佈的浸潤影。

間質性肺疾病的肺改變就像從鮮嫩的絲瓜變成了絲瓜布。正常人體的肺部影像應該是均一的、低密度的透亮影，但間質性肺病患者的肺部影像嚴重時可表現多孔的、馬蜂窩似的。人在吸氣時肺部舒張受阻，氧氣和二氧化碳的交換面臨障礙，導致漸進加重的缺氧和呼吸困難，患者會因喘氣、憋氣感到不適。間質性肺疾病嚴重時還可能導致患者頭暈乏力、行走困難、日常社交困難等，患者對氧氣的依賴可能為其帶來情緒壓力，影響人的精神健康。

糾正患者在認識上的一些誤區：

• 由慢性心力衰竭、腫瘤性疾病或慢性感染等疾病引起的肺水腫不屬於間質性肺疾病。
• 間質性肺疾病並不是一種職業病，雖和環境有一定關系，但目前沒有證據表明二者存在明確的因果關系。
• 間質性肺炎不等於肺纖維化。炎症和纖維化是導致間質性肺疾病的兩個主要特徵。間質性肺炎與肺纖維化可能獨立存在，也可能同時存在。部分纖維化可能不經過炎症，直接從肺部損傷發展為纖維化。
• 間質性肺疾病不屬於傳染性疾病，通常不會傳染，患病也不需要隔離；也不屬於遺傳病，不會遺傳給下一代，但要注意家族性間質性肺病的可能。
• CT報告上的“肺間質性改變”並不意味著患者患了間質性肺病，可能是影像偽影或肺間質感染等。

間質性肺病的病因與特點有哪些？

間質性肺疾病包括200多種急性和慢性病因，其中大多數病因還不明確。病因明確的，有風濕免疫性疾病（如類風濕關節炎、皮肌炎、系統性硬化等）引起的間質性肺疾病；工作環境中的粉塵接觸（如煤塵、金屬粉塵等）；生活環境接觸（如鴿子、羽絨製品、麵粉、發霉的乾草、塗料等），以及肺部放射治療（部分抗腫瘤化療藥物、靶向藥物、免疫檢查點抑制劑）等。

病因不明確的，如特發性間質性肺炎、結節病等，可能與吸煙、衰老、環境因素、免疫功能失調、遺傳背景等因素相關。

間質性肺疾病起病隱匿，早期主要症狀僅咳嗽，許多患者早期無明顯症狀，因此容易被誤診、漏診，耽誤最佳治療時機；中期症狀表現為氣短、氣喘、氣促、活動後呼吸困難，並常伴有刺激性乾咳或咳痰等；嚴重時可表現明顯的呼吸困難、頭暈乏力、飲食欠佳以及缺氧導致的其它全身不適症狀等。

（內容協助整理：暨南大學新聞與傳播學院 胡冰月）