【專家談】科學認識間質性肺疾病(下篇)

鄧常文

本期我們繼續上期的訪談主題,由同濟大學附屬東方醫院呼吸科鄧常文博士為我們進一步介紹間質性肺疾病與肺纖維化。

邓常文大夫 鄧常文大夫

北京大學醫學博士畢業,現任同濟大學附屬東方醫院大內科教秘,呼吸醫學中心、肺癌中心主治醫師,同濟大學碩士生導師,曾榮獲國家“優秀志願者”稱號、青年志願者銅獎獎章及2021東方醫院「東方人物」等榮譽。

研究方向主要聚焦腫瘤的免疫治療,慢性氣道疾病的免疫機制及乾細胞治療。

醫患協力共抗纖維化

「間質性肺疾病,作為像慢阻肺、哮喘、高血壓、糖尿病一樣的慢性疾病,需要醫生和患者共同努力,對其進行規律的管理和治療,盡可能延緩纖維化的形成及肺功能的下降。」

對於間質性肺疾病患者而言,肺纖維化及炎症會導致患者缺氧,抵抗力下降,隨著疾病的發展,還會出現肺動脈高壓、呼吸衰竭、心臟病發作、肺部感染等並發症。常見體徵包括呼吸困難和紫紺、杵狀指、關節畸變、牙齒損壞等。

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肺纖維化的初始原因眾多,盡管發展速度不一,但最終結局相似——患者出現逐漸加重的呼吸困難,直到發生難治性的缺氧,甚至喪失生命。不過,在醫生指導下,大部分間質性肺疾病患者在接受規律的免疫抑制治療、抗纖維化藥物等治療下,一定時間內可以延緩肺功能的下降。

但需要強調的是,並非所有的肺纖維化都需要治療。要綜合纖維化類型、炎症控制難易程度、預期未來發展速度、患者對抗纖維化藥物的耐受度和經濟情況進行考慮。根據間質性肺疾病的病程和纖維化的活動程度選擇治療方案。如由吸煙引起的應當戒煙;部分機化性肺炎短期激素治療等,不過一定要在專業醫生指導下治療及管理,不要自行隨意選擇及終止。

總體而言,肺纖維化治療有兩個基本選擇:抑制炎症與抗纖維化,即「斬草除根」和「釜底抽薪」。部分肺纖維化患者終其一生也找不到原因,比如「特發性肺纖維化(IPF)」。

特發性肺纖維化患者的自然病程及結果個體間差異較大,部分患者病情進展較為迅速,經歷一次或幾次急性加重,便進展為呼吸衰竭或死亡。因此對於IPF患者而言,最重要的是及早治療、規律管理、加強康復、預防急性發作。有研究結果顯示,早期進行抗纖維化治療可使得IPF患者的肺功能下降速度明顯延緩,其生存期得到延長。

 

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目前臨床上IPF治療非藥物治療包括戒煙、氧療、機械通氣、肺康復、肺移植等;藥物包括尼達尼布、吡非尼酮等;比如尼達尼布兼具抗纖維化、抗炎作用,能有效乾預、延緩、改善疾病進程。在中國,尼達尼布適用症為針對特發性纖維化、系統性硬化相關的肺疾病,可用於臨床治療,許多地方將尼達尼布在上述疾病的治療列入醫保,使抗纖維化治療患者能夠受益。

不過,尼達尼布、吡非尼酮兩種藥物也有副作用,其中腹瀉是患者中斷治療最常見的原因,此外還有惡心、嘔吐、疲勞等。有研究顯示,中國人群與總人群相比發生腹瀉的比例更低。且隨著治療時間的延長,因副作用停藥的患者比例逐漸下降。

科學管理間質性肺疾病

間質性肺疾病患者日常生活注意事項有哪些?

做好生活管理、疾病管理、呼吸管理、運動管理、情緒管理、防寒保暖護理、過敏護理、出院護理等方面的工作。日常多飲水,飲食宜清淡,戒煙限酒,養成規律、健康的生活習慣;早期發現疾病變化,早診早治;進行呼吸康復治療,提高肺功能,擴大通氣量;根據自身的運動能力和耐受力,以及基礎疾病的嚴重程度適當活動;保持積極、樂觀的心態。

間質性肺疾病如何預防感染?

間質性肺病導致的咳嗽和呼吸困難等症狀,常在感冒等感染後誘發加重,為防止病情惡化,預防接種疫苗和常規預防感染非常重要。可採取以下措施預防:

  • 漱口和洗手
  • 外出時佩戴口罩(尤其密集人群中)
  • 保持口腔清潔
  • 均衡的飲食和充足的水分攝入量
  • 充足的睡眠(休息)
  • 經濟條件允許時,建議接種冬季肺炎疫苗等疫苗。

在訪談的最後,針對間質性肺疾病的防治,鄧常文博士提出了「3+3+4」方案,即患者、家屬、醫護三方參與,採取早診、早治、不逃避三項行動,並給出了四個建議——健康生活、陽光心態、呼吸鍛煉、定期隨訪。

(內容協助整理:暨南大學傳媒學院 胡冰月)